Membrana Epirretiniana

A doença Membrana Epirretiniana

A membrana epirretiniana (MER) é uma doença da interface vitreorretiniana, descrita pela primeira vez por Iwanoff, em 1895, como causa de enrugamento da superfície macular. E constituída por uma proliferação fibrocelular ao longo da membrana limitante interna (MLI) que induz uma forca de tração tangencial sobre a retina, causando distorção e enrugamento da superfície macular. Alguns termos, como pucker macular, maculopatia em celofane e gliose pré-macular, já foram utilizados para descrever essa patologia.

As membranas epirretinianas são consideradas benignas e assintomáticas na maioria dos casos; no entanto, pode haver significativa baixa da acuidade visual e sintomas como metamorfopsia e macropsia, relacionados a espessura da membrana, grau de distorção retiniano e perda da anatomia foveal causado por tração. Geralmente, acomete indivíduos com mais de 60 anos de idade. A prevalência e de, aproximadamente, 2% em indivíduos com menos de 60 anos e de cerca de 12% em indivíduos acima de 70 anos, sendo a incidência maior no sexo feminino. A prevalência de MER parece aumentar apos cirurgia de catarata. As membranas epirretinianas idiopáticas podem ser bilaterais em 20% a 30% dos casos e, em sua maioria, são assimétricas.

Classificação

A classificação das membranas epirretinianas, elaborada por Gass em 1987, baseia-se no grau de distorção da retina.

Grau 0 (maculopatia em celofane): quadro inicial, caracterizado pela presença de membrana transparente e geralmente assintomática.

 Grau 1: caracteriza-se pelo enrugamento da MLI e retina neurossensorial, causando distorção da superfície macular. Quando afeta a área foveal, promove sintomas como visão borrada, metamorfopsia, macropsia e fotopsia.

 Grau 2 (pucker macular): com o avanço da doença, há opacificação, tortuosidade vascular, retificação dos vasos distais a membrana e distorção de toda espessura retiniana. Nessa fase, 80% dos pacientes são sintomáticos, e o edema macular cistoide (EMC) pode estar presente em 20% a 40% dos casos (Figura 1).

Pucker macular

Pucker macular

Figura 1: Pucker macular.

Idiopáticas: quando ocorrem em indivíduos sem evidencia de doença vitreorretiniana previa. O descolamento do vítreo posterior (DVP) esta presente em ate 90% dos casos diagnosticados clinicamente.

 Secundarias: quando associadas a retinopatia diabética, oclusões venosas, doenças inflamatórias, tumores, roturas retinianas ou descolamentos de retina, distrofias retinianas, trauma ocular, crioterapia ou fotocoagulação. E após cirurgias de catarata ou vitreorretinianas.

Fatores de risco e patogênese

  • Idade > 60 anos
  • Descolamento de vítreo posterior
  • Traumas oculares
  • Procedimentos clinico-cirurgicos (crioterapia ou fotocoagulação, cirurgia vitreorretiniana, cirurgia de catarata)
  • A patogênese da MER ainda e incerta. Acredita-se que ocorra uma gliose reativa em resposta a inflamação ou a tração causada pelo descolamento do vítreo posterior, levando a migração das células gliais e de Muller para superfície macular, que proliferam e hipertrofiam, resultando na formação da membrana epirretiniana.

Sinais e sintomas

A maioria dos pacientes com MER são assintomáticos. Os principais sintomas descritos são visão borrada e metamorfopsia (visão distorcida).

Outros sintomas são a diplopia, macropsia e fotopsia. Aproximadamente 67% dos pacientes apresentam visão de 20/30 ou melhor, e apenas 5% tem visão pior do que 20/200. Apos a formação da membrana, a visão geralmente se mantêm estável e apenas 10% a 25% dos pacientes evoluem com perda visual de 1 ou 2 linhas da tabela de Snellen. A MER esta geralmente localizada sobre a mácula, ao redor da região macular ou excêntrica a fóvea. Inicialmente, observa-se um leve brilho na superfície da retina. Com o passar do tempo, o brilho se intensifica, devido ao espessamento da membrana que fica mais opaca, dificultando a visibilização de detalhes da superfície retiniana.

Pode haver formação de pseudoburaco associado a MER em ate 20% dos pacientes. Não ha perda de integridade da retina neurossensorial sob a membrana, o que diferencia essa condição do buraco de macula idiopático (BMI), em que a clivagem retiniana e de espessura total.

Com a evolução, aparecem a distorção e o enrugamento da superfície interna da retina, causando aumento da tortuosidade vascular e retificação dos vasos perimaculares. A tração anteroposterior continua da região macular pode levar ao EMC recorrente, e mais raramente, ao descolamento da retina neurossensorial na região foveal.

Diagnóstico diferencial

O principal diagnostico diferencial é a síndrome de tração vitreorretiniana.

Trata-se da separação incompleta do vítreo posterior gerando tração retiniana em diversas áreas que permanecem aderidas tanto ao polo posterior quanto a região peripapilar. Nessa patologia, a hialóide posterior apresenta-se espessada, ocorre a formação de estrias, cistos retinianos e alterações decorrentes da presença de vítreo aderido a papila (fleshy doughnut sign). A angiofluoresceinografia (AF) auxilia no diagnostico em que há edema macular e extravazamento do contraste na cabeça do nervo óptico devido a tração nos capilares peripapilares.

A tomografia de coerência óptica (OCT) evidencia membrana hiper-refletiva, com múltiplas áreas de adesão a retina neurossensorial. Assim como a MER sintomática, o tratamento e cirúrgico, realizado através da vitrectomia via pars plana.

Comprovação diagnóstica

O diagnostico das MERs e essencialmente clinico, através da biomicroscopia de fundo. E importante que se realize um exame de oftalmoscopia indireta binocular com identação escleral ou exame com lente de três espelhos, devido ao risco da presença de roturas retinianas periféricas associadas a formação da MER secundaria.

A AF pode revelar um aumento da tortuosidade e/ou retificação dos vasos retinianos na região macular associados ou não a presença de extravasamento do contraste por  tração dos capilares perifoveais.

Vazamento em área de contração

Vazamento em área de contração

Figura 2: Vazamento do contraste em área de contração dos vasos na AF

A tomografia de coerência óptica permite a avaliação da arquitetura da retina neurossensorial e de sua relação com o epitélio pigmentado da retina (EPR) e com a hialóide posterior. A MER e identificada como uma camada altamente refletiva aderida a superfície da MLI. Em 75% dos casos, apresenta-se totalmente aderida a superfície retiniana interna e, no restante, encontra-se parcialmente separada. Estudos demonstraram que a acuidade visual esta inversamente relacionada com o grau de espessura retiniana, principalmente com o espessamento da retina externa (camada externa da plexiforme interna ate EPR).

MER na tomografia de coerência óptica

MER na tomografia de coerência óptica

Figura 3: MER na tomografia de coerência óptica (SD‑OCT).

Recentemente incorporada ao diagnostico de doenças retinianas, a tomografia de coerência óptica de domínio espectral (SD-OCT) permite uma resolução de imagem ainda melhor e o estudo mais detalhado da MER. Obtem-se, assim, uma avaliação da integridade da camada de fotorreceptores e da presença de EMC subclinicoTrata-se de ferramenta importante no planejamento cirúrgico e avaliação prognostica da acuidade visual pos-operatoria (Figura 4).

MER associada a pseudoburaco macular

MER associada a pseudoburaco macular

Figura 4: MER associada a pseudoburaco macular (SD-OCT).

Como cuidar do paciente

O tratamento da MER sintomática e essencialmente cirúrgico. A indicação cirúrgica baseia-se na acuidade visual, sintomatologia, idade, necessidades visuais do paciente (levando em conta a profissão), acuidade visual do olho contralateral, duração dos sintomas e presença de outras doenças intraoculares. Outrora mais conservadora, indicações, em casos com acuidade visual ≤ 20/50, tem sido cada vez mais considerada.

Em casos raros, pode haver desprendimento espontâneo da MER sobre a superfície retiniana, havendo melhora da distorção macular e conseqüente melhora dos sintomas e da acuidade visual.

A cirurgia realizada e a vitrectomia via pars plana com a remoção da MER, acompanhada ou não do peeling da MLI. Os vitreofagos e demais instrumentos cirúrgicos utilizados podem ter calibre de 20 AWG, 23 AWG, 25 AWG ou ate 27 AWG. A escolha da técnica e do instrumental depende da experiência do cirurgião e do material cirúrgico disponível.

Os efeitos da remoção da MLI tem sido muito discutidos na literatura.

Diversos estudos demonstram melhora da acuidade visual final e diminuição da recorrência de MER apos a remoção da MLI. No entanto, outros estudos mais recentes observaram uma diminuição da amplitude do eletrorretinograma (ERG) focal possivelmente devido a disfunção ou alterações na fisiologia das células de Muller. No entanto, não houve diminuição da acuidade visual mesmo nestes casos.

Corantes vitais podem ser utilizados como adjuvantes na visibilização da MER, técnica denominada cromovitrectomia. O azul de Tripan pode ser utilizado, mas possui baixa afinidade a MER. Deve ser acompanhado de uma troca fluido‑ar para aumento de sua eficiência.

A indocianina verde, embora tenha uma boa afinidade com a MLI, tem baixa afinidade a MER. Inúmeros artigos ao longo da década passada chamaram atencao para a sua potencial toxicidade para a retina e seu epitélio pigmentado. Atualmente, o azul brilhante tem sido o corante de escolha entre os cirurgiões, principalmente quando se pretende remover a MLI em concomitancia. Trata-se de um corante não fluorescente, e estudos demonstraram que apresenta menor risco de toxicidade quando comparado a Indocianina verde e ao azul de Tripan. A triancinolona também é utilizada para a identificação da MER; no entanto, não ha um tingimento verdadeiro. O que ocorre e o deposito dos cristais brancos sobre sua superfície facilitando a sua remoção. Não ha afinidade com a MLI.

 Evolução e prognóstico

Apos a cirurgia, aproximadamente 80% a 90% dos pacientes com MER idiopática apresentam melhora da acuidade visual em 2 ou mais linhas da tabela de Snellen. A melhora da acuidade visual e gradual, ocorrendo em semanas ou ate de 6 a 12 meses apos o procedimento

Embora a melhora da metamorfopsia possa ser percebida precocemente no primeiro mês pós-operatório, esta pode não ser total. Normalmente, a expectativa e de que ocorra uma melhora da acuidade visual em 50% quando comparada a AV pré-operatório.

O prognostico depende de três fatores muito importantes: a acuidade visual pré-operatória, o tempo de evolução e a presença (ou não) de edema macular. A presença de EMC crônico e tempo de evolução maior do que 6 meses contribuem de forma negativa no resultado cirúrgico funcional e anatômico, o que pode ser atribuído a disrupção da camada de fotorreceptores e/ou desorganização das camadas internas da retina.

Em aproximadamente 0,5% a 5% dos casos, pode haver recidiva da MER clinicamente significativa, geralmente e detectada quando o paciente apresenta piora da acuidade visual apos período da melhor.

Retinografia pré-operatório de MER e apos 3 meses da cirurgia

Retinografia pré-operatório de MER e apos 3 meses da cirurgia

Figura 5: Retinografia pré-operatório de MER e apos 3 meses da cirurgia.

Pré operatório

Pré operatório

Pós operatório

Pós operatório

Figura6: SD‑OCT mostrando pré e pós-operatório de 3 meses.

Orientações ao Paciente

Consulta com especialista em retina em intervalos de tempo que variam de 3 a 6 meses e monitoramento dos sintomas pelo paciente com auxilio de tela de Amsler. O diagnostico de MER deve ser considerado quando pacientes idosos apresentam baixa acuidade visual discreta e/ou metamorfopsias; nestes casos deve ser realizada cuidadosa biomicroscopia de fundo e, se for conveniente, deve‑se solicitar OCT.

Se for necessária a remoção cirúrgica da MER, o paciente e seus familiares devem ser informados sobre as possíveis complicações cirúrgicas (formação de catarata em 12% a 68%, risco de roturas retinianas em 1% a 6%; de descolamento de retina, em 1% a 7%; de edema macular cistoide, em 3%; e endoftalmite, em 0,7% dos casos), fatores prognósticos e recuperação gradual da acuidade visual, que pode ser maior de 50% da AV pré-operatória ou, apenas parcial nos casos de evolução prolongada, EMC crônico e baixa AV pré-operatória.

Andre M. V. Gomes

Carolina C. F. Ribeiro D’Andrea